Газета СТОМ-инфо № 16 (март 2005 г.), страница 7 (Версия для печати - текст)


Газета СТОМ-инфо № 16 (март 2005 г.), страница 7
и ноги его были несоразмерно длинны и
тонки, кисти рук широки и плоски, а ступ
ни ног таких огромных размеров, что ему,
вероятно, никогда не приходилось беспо
коиться, что кто нибудь подменит его ка
лоши. Нос его был так называемой рим
ской формы, но тоже несоразмерно велик
и как то особенно выдавался вперед».
Нервное напряжение, в котором, по ви
димому, постоянно находился этот талант
ливый человек, порождало у него множе
ство страхов — он боялся заболеть холе
рой, пострадать от пожара, попасть в ава
рию, потерять важные документы, принять
не ту дозу лекарства...»
Наверняка вы припомните еще двоих
знаменитых длинных, нескладных и та
лантливых «носачей» — это Шарль де
Голль и Корней Иванович Чуковский.
Деятельный характер будущего президен
та Франции настолько ярко проявлялся
еще в молодости, что многие из его со
служивцев по армии до Второй мировой
войны уже тогда прочили его в генера
лиссимусы. Голова де Голля всегда вы
давалась над морем касок и беретов мар
ширующих солдат. Вместе с тем, сидя за
столом, он казался вполне обычным че
ловеком. Секрет крылся в его непропор
циональном сложении, столь характер
ном для синдрома Марфана.
Выше всех в толпе был и автор люби
мых детьми «Мухи цокотухи», «Мойдоды
ра» и «Тараканища». Его длиннорукость,
длинноногость, большеносость и общую
нескладность фигуры многократно обыг
рывали в шаржах. «Я всю жизнь работаю.
Как вол! Как трактор!» — писал он о себе.
И это действительно так, хотя титаниче
ская работоспособность для многих чита
телей детских стихов Чуковского, не зна
комых с его многочисленными специаль
ными литературоведческими статьями и
переводами, остается скрытой. Как и Ганс
Христиан Андерсен, Чуковский многократ
но переделывал каждую свою строчку.
«Никогда я не наблюдал, чтобы кому ни
будь другому с таким трудом давалась сама
техника писания», — замечал он про себя.
Из наших современников синдром
Марфана был у биолога Г. В. Никольско
го, который уже ко времени окончания
Московского университета имел пять пе
чатных трудов, а за 30 последующих лет
работы их число превысило 300, причем
среди них было около 10 книг. Такой по
трясающей работоспособностью может
похвастаться далеко не каждый даже
очень способный ученый!
Псевдогермафродит Жанна
Еще более редко, чем синдром Мар
фана, встречается так называемая тести
кулярная феминизация (синдром Морри
са). Она является результатом дефекта
гена, кодирующего клеточный рецептор
мужского полового гормона тестостерона.
Все клетки такого эмбриона обладают по
ловыми хромосомами X и Y. Такой хро
мосомный набор определяет наряду с на
личием женских гормонов повышенное
содержание в крови мужского полового
гормона тестостерона. Однако поскольку
клеточные рецепторы для тестостерона
отсутствуют, он не воспринимается клет
ками, на которые действуют поэтому толь
ко женские гормоны, заставляющие за
родыш развиваться, если можно так ска
зать, в женскую сторону.
В конечном итоге на свет появляется
псевдогермафродит, который обладает
мужским половым набором хромосом,
однако выглядит как девочка. В ее теле во
время эмбриогенеза успевают сформи
роваться семенники, но они не опускают
ся в мошонку (из за ее отсутствия) и ос
таются в брюшной полости, что нередко
приводит впоследствии к паховым гры
жам. Матка и яичники полностью отсут
ствуют, что неизбежно приводит к полно
му бесплодию, хотя не исключает более
менее нормальной половой жизни. Сле
довательно, синдром Морриса не может
рассматриваться как врожденное, пере
дающееся по наследству нарушение. С ве
роятностью около 1:65 000 он возникает в
каждом новом поколении в результате
случайных генетических нарушений.
Многим тренерам и врачам, занимаю
щимся проблемами спортсменов, известен
этот синдром, поскольку имеющие его «де
вушки» обладают недюжинной, мужской
силой, активностью и выносливостью, в
силу чего нередко проходят все отбороч
ные соревнования и попадают в высшие
сборные команды атлеток. По статистике,
около одного процента всех выдающихся
спортсменок по своей генетической при
роде вовсе не являются женщинами! К со
жалению, судьи безжалостны к таким пре
тенденткам на олимпийское золото, и пос
ле несложного анализа на наличие Y хро
мосомы они дисквалифицируются.
История знает одну такую знаменитую
девушку, которая своей решительностью,
сообразительностью, живым умом и нео
бычайной выносливостью не уступала
мужчинам. Речь идет о Жанне д’Арк. От
сутствие у нее менструаций было докумен
тально зафиксировано, а несколько муже
подобная, хотя и пропорциональная фигу
ра прямо указывала на синдром Морриса.
К тому же Жанна была прекрасной наезд
ницей. Как и многие псевдогермафроди
ты спортсменки, она обладала недюжин
ной силой, была высокой и стройной, наи
более яркими чертами в ее характере были
бесстрашие и героизм. Учебники медицин
ской генетики характеризуют людей с син
дромом Морриса как исключительно ак
тивных, деловых, деятельных. Именно та
ким и был этот знаменитый «жаворонок
Франции» — святая дева Жанна.
Безумный маятник
Среди различных нарушений психики
специалисты выделяют состояния, которые
называются маниакально депрессивными
психозами. У людей с таким диагнозом пос
ледовательно чередуются периоды угнетен
ной бездеятельности, когда любое даже
самое простое действие требует неимовер
ных усилий, и состояния лихорадочной
беспорядочной активности, для которой
характерны чехарда мыслей и часто фан
тастические устремления. Почти у каждого
человека в жизни наверняка наблюдались
смены настроений, однако их амплитуда
невелика — от приподнятой бодрости до
легкой апатии, которую порой трудно отли
чить от банальной усталости. У больных ма
ниакально депрессивным психозом раска
чивание подобного маятника состояний
превышает допустимые нормы.
Специалисты так описывают состояние
депрессии у таких людей: «Больному труд
но мыслить, он не в состоянии что либо
понять... малейшее умственное напряже
ние стоит ему неимоверных усилий, он со
вершенно не в силах исполнять даже
обычные требования повседневной жиз
ни. Настроение печальное, полное отчая
ния, ничто не возбуждает в больном стой
кого интереса, ничто не радует его». Если
следующая за таким упадком духа стадия
возбужденной активности не перерастает
в настоящую безумную манию, то человек
сохраняет при этом не только необычай
ную ясность мыслей, но и приобретает спо
собность с легкостью решать трудные твор
ческие задачи. Его «...все интересует,
жизнь захватывает и пьянит, он усердно
принимается за свои дела, поминутно бро
сается на целую массу посторонних заня
тий, работает много и легко, не чувствуя
усталости, рано встает, поздно ложится,
спит немного, но крепким сном, удивляя
окружающих своей разносторонностью и
избытком неистощимой энергии».
Другими словами, у некоторых людей
движение маятника настроений в сторону
повышения активности не достигает кри
тической отметки, за которой лежит уже
область патологии, а останавливается на
отметке «гипоманиакальность». В таком
состоянии человека увлекает настоящий
вихрь творческой активности. Любопытно
при этом, что и маниакально депрессив
ный психоз, и регулярные состояния «ги
поманиакальности» явно имеют генети
ческие корни. Эта особенность психики до
минантно передается в ряду поколений от
родителей к детям обычно с вероятностью
ее проявления 50%, хотя бывают случаи и
«перескакивания через поколение». Точ
но указать, какие повреждения каких кон
кретных генов за это ответственны, пока
нельзя, что связано с необыкновенной
сложностью работы человеческого мозга.
Исследования В. П. Эфроимсона позво
лили выявить немало знаменитых людей,
чья жизнь была подвержена патологиче
ским перепадам активности. Длительные
периоды беспросветной меланхолии были
присущи создателю знаменитого Гулливе
ра Джонатану Свифту. В его блестящем ли
тературном творчестве встречаются много
летние лакуны полного бездействия. Пред
шественник научного социализма А. Сен
Симон на пике активнейшей работы над
своей теорией впадает в глубокую депрес
сию и совершает неудачную попытку само
убийства, в результате которой лишается
глаза. Последовавшая затем фаза подъе
ма позволила ему легко завершить нача
тый труд. Такими же периодами подъемов
и спадов характеризуется и творчество
Н. В. Гоголя, который сам называл свою бо
лезнь «периодической» и даже в самых
низких точках падения почти любой актив
ности ясно осознавал, что с ним происхо
дит. В этот ряд можно поставить также ком
позитора Р. Шумана, писателей Э. Хемин
гуэя, Г. И. Успенского и В. М. Гаршина, ли
тературного критика Д. И. Писарева, фи
зика Л. Больцмана, художника Ван Гога, пси
хиатра З. Фрейда, политика У. Черчилля и
президента США Т. Рузвельта.
7
СТОМ-инфо

Скачать в pdf

На предыдущую страницу На следующую страницу
Рейтинг@Mail.ru